“Ich arbeite an etwas, das eines Tages dazu beitragen könnte, die Krankheit zu heilen, die ich habe“

Das Alport-Syndrom mit Multistrahl-Ionenmikroskopie erforschen

Kundenbericht

Mitarbeiter-Momente

Ein ZEISS -Team in Peabody, USA arbeitet am Multistrahl-Ionenmikroskop ZEISS ORION NanoFab. Mithilfe dieses Instrumentes ist es unter anderem möglich, bisher nicht erforschbare Nierenkrankheiten zu entschlüsseln. Eine Technik, die Leben retten kann.

Technologie verbindet

Zwei Kollegen aus komplett verschieden Bereichen sind durch die Technologie verbunden – John Notte, leitender Wissenschaftler und Don Burl, Einkäufer bei ZEISS. Mit einem Ausschnitt aus dem Scientific-Reports-Magazin machte sich Notte stolz auf den Weg zur Pinnwand.

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Mit dem ZEISS ORION NanoFab Mehrstrahl-Ionenmikroskop aufgenommene Nierenmembran der Maus. Bild ursprünglich veröffentlicht in Nature, Scientific Reports, 7:11696 (2017)

Der Artikel berichtete über den Erflog von Medizinern, die kürzlich mit ZEISS ORION NanoFab winzige Details einer Mäuseniere offenlegen, welche mit dem Alport-Syndrom infiziert war. Dies ist ein extrem wichtiger Schritt, um zu verstehen, woher die seltene genetische Nierenkrankheit kommt, an der eines von schätzungsweise 7.500 Kindern leidet. Direkt neben seinem Artikel fällt ihm eine andere, weit persönlichere Nachricht auf – sie ist von Burl.

„Wie viele von euch wissen, habe ich bereits drei Nierentransplantationen hinter mir und warte zurzeit auf meine vierte“,

beginnt der Aushang. Burl möchte seine Kollegen auf den Boston-Kidney-Walk aufmerksam machen, ein Sportevent, dessen Erlös der National-Kidney-Foundation zugutekommt.

 

Alport-syndrome-John Notte
Als leitender Wissenschaftler von ZEISS steht John Notte in engem Kontakt mit den Kunden und konzentriert sich auf die wissenschaftliche Anwendung des Gerätes.

Notte wird stutzig, denn er weiß nichts von der Nierenkrankheit seines Kollegen ein paar Tische weiter. Zurück an seinem Arbeitsplatz informiert er sich über das Alport-Syndrom, das im Artikel beschrieben ist. „Ich las, dass es im Krankheitsverlauf meist zur Beeinträchtigung des Hörvermögens kommt“, berichtet Notte. Er erinnert sich an die Hörgeräte, die Don schon immer trägt und denkt: „Das kann kein Zufall sein“, womit er absolut richtig liegt. Und so bekommt die Arbeit am Multi-Ionenstrahlmikroskop plötzlich eine weit persönlichere Note.

Leben retten

„Es war ein besonderer Moment, als ich erfahren habe was mit unsrem Mikroskop möglich ist“, so Burl.

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Don Burl kauft Spezialteile für ZEISS ORION NanoFab zu den besten Konditionen ein.

Trotz seiner Krankheit lebt er sein Leben ungehindert weiter. In seiner Position als Materials Manager ersteht er die unzähligen Teile für das hochkomplexe Mikroskop zu den besten Konditionen. Dass die Teile, die er bestellt, einen Einfluss auf sein eigenes Leben haben könnten, ahnte er nicht.

„Als ich es meinen Freunden erzählte, fanden sie es auch alle unglaublich. Ich arbeite an etwas, das eines Tages dazu beitragen könnte, die Krankheit zu heilen, die ich habe. Das ist etwas, worauf ich sehr stolz bin.“

Details im Nanometerbereich

Dank des leistungsstarken Mikroskops können Mediziner nun die Mechanismen verschiedenster Nierenkrankheiten aufdecken. Es liefert Bilder auf Nanometerebene und gibt so einen detaillierten Blick auf die Struktur der dysfunktionalen Gewebeflächen frei. Es könnte sogar das Leben des Kollegen nebenan retten.

Weitere Informationen über ZEISS ORION NanoFab

Lesen Sie das Nature Paper: "Ultrastructural Characterization of the Glomerulopathy in Alport Mice by Helium Ion Scanning Microscopy (HIM)" (auf Englisch)

Das Alport-Syndrom, auch hereditäre Nephritis oder progressive hereditäre Nephritis genannt, ist eine vererbte Krankheit mit fehlgebildeten Kollagenfasern des Typ IV. Es wurde erstmals 1927 von Arthur Cecil Alportbei einer britischen Familie beschrieben.

Im jungen Erwachsenenalter kommt es in 50 % der Fälle zu einer beidseitigen Innenohrschwerhörigkeit, vor allem im Frequenzbereich 2000–8000 Hz. Bei etwa 10 % kommt es zu Augenveränderungen, meist durch eine kegelförmige Vorwölbung der Augenlinse (Lenticonus). Zu den weiteren Augenkrankheiten zählen Keratokonus, Katarakt, wie auch Augenhintergrundveränderungen, Netzhautflecken in der Makula und Mitte der Peripherie. Im weiteren Verlauf entwickelt sich die chronisch-progrediente Niereninsuffizienz, die meist zu Beginn der zweiten Lebensdekade eine Nierenersatztherapie notwendig macht.

Trotz vielversprechender Therapieansätze steht zurzeit keine kausale Therapie zur Verfügung.

Tags: Elektronen- und Ionenmikroskopie

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